颅咽管瘤系列问答:内分泌也会受累
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张玉琪,清华大学玉泉医院副院长,教授,博士生导师。
1、颅咽管瘤是哪个部位的肿瘤?发病率高吗?
答:颅咽管瘤生长于鞍区腺垂体内的颅咽管细胞,在鞍隔下位于垂体后叶,在鞍隔上位于垂体柄。颅咽管瘤的发病率在儿童脑肿瘤中,约占10%左右。
2、儿童和成人都会得颅咽管瘤吗?
答:儿童和成人都会得颅咽管瘤。但是,颅咽管瘤在儿童的发病率明显高于成人。
3、颅咽管瘤主要是良性的还是恶性的?会不会恶变?
答:颅咽管瘤有两种病理类型:牙釉质型颅咽管瘤和鳞状上皮乳头型颅咽管瘤。牙釉质型颅咽管瘤是恶性肿瘤,即肿瘤会复发,儿童颅咽管瘤几乎全部是此类型。而鳞状上皮乳头型颅咽管瘤是良性肿瘤,不会恶变,肿瘤全切除后不会复发,成人颅咽管瘤有50%是此类型,另50%为牙釉质型颅咽管瘤。
4、肿瘤压迫神经会产生哪些危害?会导致失明吗?
答:颅咽管瘤生长在鞍区,主要压迫视神经,可导致视力下降,严重会导致失明。
5、肿瘤在鞍区占位会影响患者的内分泌功能吗?会出现哪些内分泌系统的症状?
答:颅咽管瘤长大会破坏鞍区下丘脑,导致病人内分泌功能损害,内分泌激素下降。病人内分泌激素下降的主要表现有:小儿患者身高矮小,第二性征不发育,比如外生殖器不发育、无月经等;成人性欲下降。儿童和成人都会出现喝水多和尿多、怕冷等症状。
6、针对儿童颅咽管瘤引起的垂体功能障碍,会出现哪些问题?
答:小孩身高明显低于同龄儿童。男孩外生殖器极小,到青春期也不发育;女孩到青春期无月经。由于第二性征发育受到损害,可导致病儿成年后无法生育。
7、儿童发病会影响生长发育吗?会引起精神异常吗?
答:儿童颅咽管瘤生长发育肯定受到影响,如身高和第二性征,但病儿的智力发育一般不受影响,可正常上学。
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