男童患罕见病 不能吃常人吃的部分食物

昨天，在瑞安塘下镇，陶陶的妈妈说，孩子只能食用特制食品。

昨天，看到一晃而过的某酸奶饮品的瓶子，想喝的陶陶(化名)趴在外婆肩上，眼泪虽然没掉下来，但表情已近乎央求。

赵女士嘴里喊着“宝贝，妈妈爱你啊!”，但丝毫没有“松动”的意思。这酸奶饮品里含有的阿斯巴甜，对于普通人来说，是一种常见的食品添加剂，但对陶陶来说，误食会带来“噩梦”。

陶陶是一名PKU(苯丙酮尿症)患儿，再过1个多月就2周岁了。他不能吃常人吃的大部分食物，多数时候只能吃特制食品，否则可能会导致智力发育障碍。

吃的东西要用精确到0.1克的秤来称

“100克菠菜含108毫克苯丙氨酸，一顿只能做一小段”

赵女士住在瑞安塘下，家中有很多特别的东西：可以精确到0.1克的电子秤，要在冰箱里储存、不能淘洗的大米，从日本、美国购买的特制奶粉。

一般人很难想象，做一顿饭对PKU患儿家庭来说是多么复杂。食物用量要用电子秤精确计量。赵女士从一本叫做《苯丙酮尿症的特殊饮食治疗》的书中，学习了不少食物搭配与做法。

肉类，陶陶几乎是不能吃的。只有一部分蔬菜他可以吃，但也只能是少量。“比如，100克菠菜含有108毫克的苯丙氨酸，我一顿饭就只能做一小段菠菜，切成碎末给孩子吃。”赵女士说，现在陶陶基本上都是吃特制营养粉和面条，这种营养粉分离了蛋白质中的苯丙氨酸，不会造成伤害。

如果陶陶不小心“越界”的话，结果可能就会是不可逆转的脑神经系统损伤。因为孩子的关系，赵女士一家现在已经习惯素食了。每月，仅孩子吃的开支，在3000元左右。

赵女士每周都会做一件事情，从陶陶手指上取三滴血，滴在专门的血样纸上。然后，寄往上海医院，请医院检查孩子血值。“PKU患儿血值要在2-4之间，如果低于2或高于4，就意味着孩子体内的苯丙氨酸含量过低或者过高，这会影响生长发育。”赵女士说，开始一段时间，抽血时孩子会哭，现在却会主动伸出手说“妈妈，来抽吧”。

一开始妈妈把自己关在屋里几个月

“很多人觉得我要疯了”

从外表上看，陶陶与普通孩子并无区别，一双明亮的眼睛引人疼爱。刚见面时，他在家里正玩得高兴，见到生人，腼腆地将脸埋在妈妈怀里。

赵女士和丈夫王先生来自湖北恩施，王先生在温州开有一家汽车配件工厂。陶陶是2012年在恩施出生的。经当地医院的新生儿疾病筛查，赵女士被告知孩子可能患有PKU，第二次复查的结果还是一样。

曾经看过PKU有关节目的赵女士说，当地医院结果出来的第二天，她就坐飞机去了上海。“虽然已经有了心理准备，但听到上海医生给出的结果时，我的腿好像就被人抽走了一样，瘫软在地上，怎么也起不来了。”

“刚开始，我实在是不能接受。”她说，回到家就开始疯狂地上网查资料，把自己关在屋里，几个月没有迈出家门一步。

与陶陶有关的小事，都会触动赵女士的神经。一次她母亲哄陶陶睡觉时说，“陶陶快点长大，长大外婆给你买饼吃。”

听到这句话，赵女士冲着母亲大吼：“不准跟陶陶说吃饼，以后不管是肉还是饼都不准对孩子说，他也一辈子不准吃这些东西!”

“那时候很多人都觉得我要疯了。”赵女士说。

父母与国内患儿亲属成了“亲友”

“别人孩子可以过得很好，陶陶也可以”

“我看见别人的小孩见到人来会笑，但陶陶不会。我就抱着孩子上医院，问为什么他不笑?看见别人的孩子玩玩具，但陶陶不会，我就抱着孩子上医院，问为什么他不会玩。医生说，该看医生的不是陶陶，而是我。”

赵女士说，在很长的一段时间里，她都沉浸在这样的状态之中。现在想来，当时自己实在是歇斯底里。“我好怕他变傻，变笨，直到有一天我发现陶陶会笑了，会拿我给他的拨浪鼓了，我才松了口气。”

支撑她的还有王先生。他常常劝慰妻子，陶陶其实和其他孩子没多大区别，就是吃东西讲究一些。他说，这个事实很难接受，但作为一个男人他必须跟妻子一起承受下来。

现在，赵女士已经接受了这个事实，她不会刻意隐瞒陶陶是PKU患儿的情况。这样做的好处是，朋友要给陶陶吃的，会主动问清楚后再给。

赵女士与国内不少PKU患儿的亲属成了好朋友，在她的QQ分类上，他们都属于“亲友”。“亲友”孩子的成长也给了她信心。“像黑龙江有个孩子，钢琴已经考过十级，英语过了六级。别人的孩子都可以过得很好，陶陶也可以。”

生性活泼的陶陶爱热闹，在当地却几乎没有玩伴。赵女士曾与当地一家幼儿园商量入园的事情，但说了孩子的情况后，被拒绝了。

在广东生活长大的赵女士，现在会刻意地培养陶陶讲粤语和英语。她有个念头，如果条件允许，会考虑让陶陶去香港生活，因为香港大众对PKU的认知度相对较高，对PKU患儿来说，那里有更好的治疗环境和生活环境。

医生

告诉你

PKU发生率是几万分之一

资料显示：PKU又叫苯丙酮尿症，是一种氨基酸代谢病。人体需要一定量的苯丙氨酸，多了又不行。像鱼、肉、禽、蛋、蔬菜等很多食物当中都含有苯丙氨酸，普通人吸收人体所需的量后，多余的可以代谢掉，但对于PKU患者来说，他们由于缺了一种酶，代谢不掉，导致苯丙氨酸在人体内大量积累，造成脑组织损伤、智力发育不全等问题。该病在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见。

温州医科大学附属育英儿童医院内分泌科主任医师金献江介绍，这种病比较罕见，发生几率是几万分之一，他们医院每年接诊两三例。只要孩子在正规医院出生，就可以在新生儿疾病筛查时，查出孩子是否患有这个病。一旦确诊，应立即治疗，及时介入，不会对孩子的智力造成影响。

金献江说，目前来说，怀孕时查不出胎儿是否患有该病。PKU患者有两种情况：一种类型吃低苯丙氨酸的食物就可以，还有一种除饮食控制外还需服药。90%左右PKU患者都属于前者。对患者来说，至少青春期智力发育成熟之前，还是必须吃低苯丙氨酸的食物。终身治疗对患者更有益。据他所知，温州有部分PKU患者目前已经20多岁，还有考上大学的。