什么是遗传性铁粒幼细胞性贫血
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遗传性铁粒幼细胞性贫血,是一组铁利用障碍性的疾病,它的特征是骨髓中出现大量的环状铁粒幼红细胞,红细胞无效生成,组织铁储存过多,和外周血呈小细胞低色素性贫血。
本病分为获得性和遗传性,还有维生素B6反应性贫血。获得性又分为原发性和继发性,铁利用不良,血红素合成障碍,和红细胞的无效生成是本病发生的主要环节。它与血红素合成的各种酶有关,可以引起一系列的症状。
任何原因影响酶的活性,均可以导致铁利用障碍和血红素的合成障碍,结果形成了低色素性贫血。铁在红细胞和各组织中大量堆积,使红细胞的形态以及功能受损,导致红细胞过早破坏,无效生成,铁沉积于各个组织中,形成血色病,影响各组织器官的功能。
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