前女排国手离世 马凡氏综合症的临床表现
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前女排国手离世霍萱去世10月31日,中国女排前国手、原河南女排队员霍萱突发心梗去世,年仅28岁,各级女排队友对霍萱的去世表示哀悼。
身高1米90的霍萱曾是河南女排队长,技术全面,2009年首次入选国家集训队,但并未出场。因身体不好,她不到25岁便退役。据悉,霍萱死因缘于高个运动员的“杀手”——马凡氏综合症,原美国女排名将海曼、四川男排国手朱刚、以及男篮运动员张佳迪和武强均因此病猝死。
什么是马凡氏综合症
马凡氏综合症的临床表现
1、骨骼肌肉系统:主要有四肢细长,蜘蛛指(趾),双臂平伸指距大于身长,双手下垂过膝,下半身比上半身长。长头畸形、面窄、高腭弓、耳大且低位。皮下脂肪少,肌肉不发达,胸、腹、臂皮肤皱纹。肌张力低,呈无力型体质。韧带、肌腱及关节囊伸长、松弛,关节过度伸展。有时见漏斗胸、鸡胸、脊柱后凸、脊柱侧凸、脊椎裂等。
2、眼:主要有晶体状脱位或半脱位、高度近视、白内障、视网膜剥离、虹膜震颤等。男性多于女性。
3、心血管系统:约80%的患者伴有先天性心血管畸形。常见主动脉进行性扩张、主动脉瓣关闭不全,由于主动脉中层囊样坏死而引起的主动脉窦瘤、夹层动脉瘤及破裂。二尖瓣脱垂、二尖瓣关闭不全亦属本征重要表现。可合并先天性房间隔缺损、室间隔缺损、法乐氏四联征、动脉导管未闭、主动脉缩窄等。也可合并各种心律失常如传导阻滞、预激综合征、房颤、房扑等。
4、此类病人多有家族史。
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