先天性巨结肠是什么原因引起的 先天性巨结肠怎么回事
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巨结肠又称肠管无神经节细胞症,是由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛,粪便淤滞在近端结肠,使其肥厚、扩张,是小儿常见的先天性肠道畸形。那么先天性巨结肠是什么原因引起的,接下来就为大家解答这个问题。
先天性巨结肠是什么原因引起的
先天性巨结肠是由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛,粪便淤滞于近端结肠,以致肠管扩张、肥厚,是小儿常见的消化道畸形。本病的病因目前尚未完全清楚,多数学者认为与遗传有密切关系,本病的发病机制是远端肠管神经节细胞缺如或功能异常,使肠管处于痉挛狭窄状态,肠管通而不畅,近端肠管代偿性增大,壁增厚。本病有时可合并其他畸形。
1、新生儿出生后24小时以上仍无胎粪排出,经直肠指检或灌肠后有“爆破样”排便、排气,并伴腹胀、呕吐者,应疑诊此病。
2、X线平片以及钡灌肠:腹部立位平片多显示低位结肠梗阻。钡剂灌肠侧位和前后位照片中可见到典型的痉挛肠段和扩张肠段,排钡功能差,24小时后仍有钡剂存留,若不及时灌肠洗出钡剂,可形成钡石,合并肠炎时扩张肠段肠壁呈锯齿状表现。
3、活体组织检查:取距肛门齿状线3cm以上直肠组织,病理检查发现有异常增生的神经节纤维束,但无神经节细胞,此为诊断金标准。
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