α珠蛋白三联体是地贫吗
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α珠蛋白三联体是属于地中海贫血的一种类型。
地贫的全称是地中海贫血症,是一种常见的遗传性疾病。其原因是血红蛋白中的珠蛋白肽链基因发生变异或丢失,使珠蛋白肽链的合成功能降低或全部丧失。分为α型、β型、σβ型等,α型和β型是最常见的。
轻型α珠蛋白生成障碍性贫血患者可无症状,或仅有轻微贫血。中型α珠蛋白生成障碍性贫血,大多数伴有轻度黄疸以及肝脾肿大,少数患者有骨骼的变化。重型α珠蛋白生成障碍性贫血又称HbBart's胎儿水肿综合征,呈现重度贫血,全身水肿,皮肤苍白、剥脱,可有轻度黄疸、四肢短,胸水、腹水及心包积液、肝脾肿大,甚者有器官畸形。
α珠蛋白生成障碍性贫血多数患者在病情稳定时不需要治疗,当贫血加重时,应注意排除诱发因素如感染。可遵医嘱服用氧化剂药物如磺胺甲恶唑片、甲氧苄唑片、磺胺嘧啶片等,必要时给予输浓缩红细胞。对严重贫血及巨脾、肝功能亢进者,可行脾切除术。
患者应多吃含有丰富微量元素的食物,例如西红柿、菠菜、芹菜、胡萝卜、香蕉和苹果等,少吃辛辣刺激性的食物,例如大蒜、生姜等。同时注意休息和营养,积极预防感染。
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