惊！地中海贫血会缺铁性贫血吗？

地中海贫血是单基因病，除了表现为轻重不一的贫血，部分患者体内铁元素充足或过量，而缺铁性贫血却由铁元素缺乏造成，显然，他们是两种完全不同的贫血，理论上一个人可以同时患两种不同的贫血，但是同时患这两种贫血似乎有很大的矛盾。

地贫孩子铁过量的原因

他们体内的铁来源主要有三种途径：

1.从肠道吸收的食物来源铁比普通人多。

2.自身的红细胞有病理特征，寿命缩短，破坏增多，释放出铁元素。

3.经过反复多次输血，输注的红细胞在死亡后，同样会释放出铁元素。

所以，地中海贫血患者体内铁元素充足甚至过量，严重的时候，过多的铁元素会沉积到心、肝、肾脏等脏器，造成脏器功能不良，这在医学上称为含铁血黄素沉着症。

因此，正规输血治疗的地中海贫血患者，同时也需要使用铁螯合剂驱铁，把体内过多的铁排出体外。

但并不是所有的地中海贫血贫血患者都会铁过量，例如地中海贫血携带者或轻度贫血患者，他们的红细胞的病理特征不明显，其寿命、抗破坏能力与普通红细胞无差异，贫血很轻或没有贫血，也不需要输血。

所以他们并不会出现铁元素过量。反而当他们有以下缺铁风险因素时，仍然有发生缺铁性贫血的可能。

缺铁性贫血的风险因素

1、铁元素储备不足

早产儿因胎龄不足而铁储备不足；母亲孕期贫血胎儿铁储备不足；双胎或多胎铁不够用均会引起铁元素储备的不足。

2、铁元素摄入不足

在辅食添加过程中，富含铁的食物引入延迟；孩子严重挑食，不爱吃含铁丰富的食物会导致孩子铁元素摄入量不足。

3、铁元素丢失

寄生虫感染，例如钩虫病；先天肠道畸形；鲜奶过敏；肺含铁血黄素沉着症等都会导致体内铁元素的丢失。

即轻度地中海贫血患者或携带者在有以上缺铁的风险因素时，也有可能同时发生缺铁性贫血。

明确两种贫血是否同时存在有非常大的意义！因为单纯地中海贫血本身铁元素不缺乏，甚至是过量的，所以不能补充铁剂治疗，而合并有缺铁性贫血则需要补充铁剂或去除缺铁的原因，如果不能明确，则有可能延误治疗，导致贫血加重。

血常规可否明确确诊

地中海贫血和缺铁性贫血都是小细胞低色素性贫血，血常规可以提示他们的这一共同特点，正是因为血常规只能发现共同点，所以单靠血常规不能明确诊断。

先看看以下三个共同点：

1.血红蛋白值（Hb）下降

不同年龄，不同海拔地区有不同的参考值。世界卫生组织给出了关于6月龄到12岁孩子的血红蛋白低限值，但6个月以内暂无统一标准，以下表格6月龄以下是我国的标准，6月龄到12岁是世界卫生组织的标准。

年龄 Hb低限

新生儿 <145g/L

1-4个月 <90g/L

4-6个月 <100g/L

6个月-6岁 <110g/L

6岁-12岁 <120g/L

2.红细胞体积小

主要看平均红细胞体积（MCV），MCV在婴儿期有较大范围的变化，出生时约为113fl，1岁时平均77fl，4-5岁达正常低限，以后达成人水平。

由于缺乏黄种人的按年龄的MCV参考值，以下表格是白种人的参考值，可供参考。P2.5代表低限值，p50代表平均水平。

MCV

P50 P2.5 P97.5

1岁 80 71 89

2-3岁 82 74 89

4-6岁 84 77 91

7-10岁 85 78 91

女 87 80 94

11-14岁

男 87 80 94

女 89 81 96

15-18岁

男 89 81 96

3.红细胞内色素减低

主要看MCHC的值，<320g/L可以定义为色素减低。

当血常规提示小细胞低色素性贫血后，可以凭借家族史，喂养史，年龄，生长发育史，经验性的补铁治疗等来初步判断哪一种可能性更大，或者两者都有可能，当不好判断时，需要靠实验室或影像学检查来明确诊断。

具体有哪些检查项目

缺铁性贫血的检查包括血清铁，铁蛋白，转铁蛋白饱和度，总铁结合力，红细胞游离原卟啉等，必要的时候还需要胸片，大便常规及隐血，尿液常规，甚至是骨髓等检查。

地中海贫血的检查包括血红蛋白电泳、肽链分析、地中海贫血基因检查等。

一般，医生会根据孩子的情况选择检查项目，不是全部都要做完，也有可能会加其他检查项目。

该如何治疗

不论是两种贫血同时存在还是单纯缺铁性贫血，只要有铁元素缺乏，就应该补充铁剂治疗，剂量与疗程是一样的。

治疗效果不佳

这里所说的治疗效果不佳，就是指补充铁剂一段时间后，Hb并未上升到正常值，通常有三个原因：

1.没有按医嘱吃到足够的铁剂。

2.其他的非营养性缺铁性贫血，补充铁剂后仍然丢失过多。

3.合并其他原因的贫血。

这个时候，需要看医生重新评估，明确是以上哪种原因后，再寻找对策。